Vasculopathy in sickle cell disease

Sikkelcelziekte is een erfelijke aandoening gekenmerkt door levenslange bloedarmoede (anemie) en acute en chronische orgaancomplicaties. De belangrijkste acute complicatie is de crise, waarbij patiënten een hevige aanval van botpijn doormaken. Chronische complicaties die al op jonge leeftijd kunnen optreden, zijn een verstoorde nierfunctie, een verhoogde bloeddruk in de longvaten, afwijkingen van de oogvaten en het afsterven van botten. Erfan Nur toont aan dat sikkelcelpatiënten al op jonge leeftijd door uitgebreide en ernstige sikkelcelgerelateerde vaatschade (vasculopathie) verhoogde kans hebben op een beroerte. Dergelijke vasculopathie is vergelijkbaar met vergevorderde vaatschade bij patiënten met suikerziekte, hoge bloeddruk en te hoog cholesterol. Beschadiging van endotheelcellen (de binnenbekleding van de vaatwand), ontsteking tijdens de pijnlijke crise en verhoogde productie van zuurstofradicalen spelen een rol in het ontstaan ervan.